ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ

Определение.

Пигментные гепатозы - наследственно обусловленные нарушения метаболизма и транспорта билирубина в гепатоцитах, проявляющиеся постоянной или рецидивирующей желтухой при отсутствии изменений морфологической структуры печени.

У взрослых встречаются следующие варианты нарушения обмена билирубина в печени:

Синдром Жильбера - синдром неконъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Ротора - синдром конъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Дабин-Джонса - синдром конъюгированной гипербилирубинемии с избыточным отложением меланиноподобного пигмента в гепатоцитах.

Чаще других в клинической практике встречается неконъюгированная гипербилирубинемия - синдром Жильбера.