ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1

Какая формулировка соответствует определению гемохроматоза?

Хроническое заболевание, проявляющееся неспособностью утилизации железа, сопровождающееся снижением концентрации железа в крови, в клетках различных органов с последующим повреждением и нарушением функции этих органов.

Заболевание, сопровождающееся недостаточным поступлением железа в клетки различных органов с последующим повреждением и нарушением функции этих органов.

Заболевание, сопровождающееся избыточным накоплением железа в клетках различных органов с повреждением и нарушением функции этих органов.

Заболевание, сопровождающееся избыточным накоплением железа в макрофагах костного мозга без повреждения и нарушения функции внутренних органов.

Заболевание, сопровождающееся избыточным накоплением меди в клетках различных органов с повреждением и нарушением функции этих органов.

2

Какие обстоятельства относятся к этиологическим факторам первичного идиопатического гемохроматоза?

Дефект гена на коротком плече VI хромосомы.

Заболевание талассемией.

Хроническая интоксикация свинцом с формированием сидероахрестической анемии.

Все относятся.

Ни одно не относится.

3

Какие обстоятельства не относятся к этиологическим факторам первичного идиопатического гемохроматоза?

Злоупотребление железосодержащими препаратами.

Частое переливание эритроцитарной массы.

Злоупотребление алкоголем.

Избыточное поступление в организм аскорбиновой кислоты.

Все относятся.

4

Какими отклонениями отличается гемохроматоз от гемосидероза?

Высоким содержанием железа в крови.

Увеличением насыщения трансферрина железом.

Накоплением железа в клетках внутренних органов.

Накоплением железа в макрофагах костного мозга.

Большим содержанием железа в моче.

5

Какая особенность не типична для гемосидероза?

Необратимые поражения внутренних органов.

Большое количество сидеробластов в костном мозге.

Высокое содержание сывороточного железа.

Все типичны.

Все не типичны.

6

Какие поражения и заболевания не типичны для гемохроматоза?

Сахарный диабет.

Вторичная рестриктивная кардиомиопатия.

Цирроз печени.

Патологическая пигментация кожи.

Диффузный пневмосклероз.

7

Что лежит в основе патогенеза врожденного идиопатического гемохроматоза?

Генетический дефект ферментных систем, вызывающий неуправляемое увеличение всасывания железа в кишечнике.

Генетический дефект, вызывающий нарушение выведения железа из организма с мочой, потом, калом.

Генетический дефект, вызывающий нарушение утилизации железа при нормальных поступлении и выведении из организма.

Все приведенное.

Ничего из приведенного.

8

Какие жалобы не типичны для больных с гемохроматозом?

Жажда.

Полиурия.

Нарушения половой функции.

Сухая кожа, выпадающие волосы.

Зуд кожных покровов.

9

Какие клинические особенности не типичны для гемохроматоза?

Бронзовая окраска кожных покровов.

Гиперпигментация в подмышечных впадинах, в области половых органов.

Увеличенная, плотная, слабо чувствительная печень с заостренным передним краем.

Расширение границ сердечной тупости.

Геморрагическая сыпь на коже голеней и стоп.

10

Какие клинические проявления не встречаются при гемохроматозе?

Артропатия мелких суставов кистей, тазобедренных, коленных суставов.

Синдром мальабсорбции.

Синдром Рейно.

Полигландулярная эндокринная недостаточность.

Все приведенное встречается при данном заболевании.

11

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для гемохроматоза?

Увеличение содержания сывороточного железа.

Увеличение содержания ферритина.

Увеличение насыщения трансферрина железом

Гипергликемия.

Все типичны.

12

Какие отклонения общего анализа мочи типичны для гемохроматоза?

Глюкозурия.

Гематурия.

Лейкоцитурия.

Все типичны.

Все не типичны.

13

Какие изменения не типичны для морфологической картины в биоптатах печени у больных гемохроматозом?

Признаки гепатита.

Признаки цирроза печени.

Накопление ферритина и гемосидерина.

Большое количество меланиноподобного пигмента.

Все типичны.

14

Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемохроматозом без существенного ущерба для качества диагностики?

Биохимический анализ крови: железо, ферритин, насыщение железом трансферрина, сахар, билирубин, общий белок, АСТ, АЛТ.

Десфералевый тест на увеличение секреции железа с мочой.

Биопсия печени.

ЭхоКГ.

Дуоденальное зондирование.

15

Какие диетологические рекомендации не следует давать больным с гемохроматозом?

Ограничить употребление продуктов содержащих много железа.

Ограничить прием витамина С.

Прекратить употребление алкоголя.

Все эти рекомендации следует давать.

Все эти рекомендации не следует давать.

16

Какие методы не следует применять для лечения больных гемохроматозом?

Кровопускания.

Внутривенное введение десфераля.

Введение инсулина.

Все следует применять.

Ни один из приведенных не следует применять.