ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1

Какая формулировка больше всего подходит для определения болезни Вильсона-Коновалова?

Приобретенное заболеванияе, возникающее в результате бытовой или связанной с профессиональной деятельностью хронической интоксикации медью, проявляющееся поражением печени, почек, головного мозга.

Врожденный цирроз печени, сочетающийся с тяжелой энцефалопатией, обусловленной повышенным содержанием в крови церулоплазмина.

Врожденная энцефалопатия, сочетающаяся с циррозом печени, гемолитической анемией, обусловленные снижением содержания в крови меди и ее соединений.

Генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие нарушения обмена и недостаточного накопления в организме меди и других микроэлементов возникают тяжелые поражения в первую очередь печени и ЦНС.

Генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие нарушения обмена и избыточного накопления меди возникают тяжелые поражения внутренних органов, в первую очередь печени и ЦНС.

2

Какие факторы не могут иметь значение в этиологии болезни Вильсона-Коновалова?

Генетический дефект в 13-й хромосоме с нарушением синтеза Р-типа АТФ-азы, осуществляющей трансмембранный перенос меди.

Генетически обусловленная недостаточность синтеза в печени трансдуктора меди альфа-2-глобулина - церулоплазмина.

Недостаточное поступление в организм меди с пищевыми продуктами.

Все могут иметь значение.

Все не имеют никакого значения.

3

Какие моменты не типичны для патогенеза болезни Вильсона-Коновалова?

Медь связывается с сульфгидрильными группами ферментов и блокирует их.

Острый внутрисосудистый гемолиз крови.

Активный воспалительный процесс в печени с формированием цирроза.

Поражение головного мозга.

Все типичны.

4

Какие симптомы характерны для болезни Вильсона-Коновалова?

Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице.

Дерматит кожи лица в форме «бабочки».

Геморрагическая пурпура.

Все характерны.

Все не характерны.

5

Какие патологические процессы не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Хронический гепатит.

Цирроз печени.

Фиброзирующий альвеолит.

Поражение чечевидных ядер, подкорки, коры головного мозга.

Гемолитические кризы.

6

Какие неврологические признаки не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Мышечная дистония.

Церебральные сосудистые кризы.

Флексорно-экстензорный тремор.

Затрудненная монотонная речь

Гипомимия.

7

Какие клинические проявления не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Макроглоссия.

«Порхающий» тремор пальцев вытянутых рук

Снижение интеллекта.

Гипомимия.

Синдром Рейно.

8

Какие поражения печени не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Хронический гепатит.

Цирроз печени.

Тромбоз печеночных вен.

Все типичны.

Все не типичны.

9

Какие признаки поражения почек не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Нефротический синдром.

Симптоматическая артериальная гипертензия.

Аминацидурия.

Глюкозурия.

Микрогематурия.

10

Какие изменения в общем анализе крови не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Анемия.

Ретикулоцитоз.

Увеличение СОЭ.

Все типичны.

Все не типичны.

11

Какие изменения в общем анализе мочи не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Увеличение экскреции меди.

Протеинурия.

Положительная реакция на белок Бенс-Джонса.

Глюкозурия.

Микрогематурия.

12

Какие изменения в биохимическом анализе крови не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Снижение содержания церулоплазмина.

Увеличение содержание свободной меди.

Высокое содержание мочевой кислоты.

Высокая активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Гипопротеинемия.

13

Какие изменения в биоптатах печени не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

Признаки гепатита с высокой активностью воспалительного процесса.

Признаки цирроза печени.

Высокое содержание в тканях печени меди.

Гранулематозное воспаление вокруг мелких внутрипеченочных желчных протоков.

Все типичны.

14

Какие пункты можно исключить из плана обследования при болезни Вильсона-Коновалова без существенного ущерба для точности диагностики данного заболевания?

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Исследование суточной экскреции меди с мочой.

Колоноскопия.

Биопсия и морфологическое исследование ткани печени.

15

Какие пункты можно исключить из плана биохимического анализа крови при болезни Вильсона-Коновалова без существенного ущерба для точности диагностики данного заболевания?

Активность церулоплазмина.

Содержание свободной меди.

Содержание свободного железа.

Общий белок и фракции.

Билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза.

16

Какие препараты нельзя использовать для выведения из организма меди при болезни Вильсона-Коновалова?

Унитиол.

БАЛ (британский антилюизит).

Д-пенициламин.

Аминалон.

Триентин.