ТЕТРАДА ФАЛЛО

Определение.

Тетрада Фалло (ТФ) - врожденный порок "синего" типа, характеризующийся сочетанием четырех признаков: высокого дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, гипертрофии миокарда правого желудочка, декстрапозиции аорты.

Патологическая анатомия.

Дефект межжелудочковой перегородки при ТФ всегда большой и располагается под корнем аорты ниже наджелудочкового гребня.

В комплексе аномалий ТФ имеются еще два патогномоничных признака.

Первый - коллатеральное кровообращение, частично компенсирующее уменьшение легочного кровотока через стенозированную легочную артерию.

Второй – изменения структуры сосудов легких. Легочные артерии сужаются, появляются многоствольные сосуды, ангиоматозные структуры, артериовенозные анастомозы. Отмечается выраженная наклонность к тромбозу легочных сосудов.

Патогенез.

Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока:

Бледный вариант.

Классический цианотичный вариант с различной степенью стеноза легочной артерии.

Цианотичный вариант с атрезией устья легочной артерии.

Нарушения гемодинамики при ТФ определяются выраженностью стеноза легочной артерии и величиной дефекта межжелудочковой перегородки.

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу в легкие меньше, чем в аорту, имеет место сброс крови через межжелудочковый дефект слева направо.

При большом размере дефекта межжелудочковой перегородки и значительном стенозе легочной артерии во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в основном в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. В связи дополнительным выбросом в аорту венозной крови правым желудочком, минутный объем большого круга кровообращения больше чем малого круга, содержание кислорода в артериальной крови уменьшается. Клинически это цианотичный или "синий" вариант ТФ. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелирует с величиной стеноза легочной артерии. У таких больных часто формируется симптоматический эритроцитоз.

Наиболее выраженный цианоз имеет место у больных с атрезией устья легочной артерии. У них только небольшая часть крови способна поступать в легкие через коллатеральные сосуды.

Клиника, диагностика.

Наряду с одышкой, цианозом для больных с ТФ характерны жалобы на выраженную слабость, ограничивающую их физическую активность, разнообразные неврологические расстройства.

Вид больных с ТФ весьма характерен: они обычно цианотичные, вялые, адинамичные, худые. Цианоз диффузный, может быть выраженным или весьма умеренным, так как длительно живут больные лишь с относительно небольшим стенозом легочной артерии. Цианоз постоянный или возникает после небольшого физического напряжения. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразные изменения ногтевых фаланг пальцев рук. Вначале ногти приобретают форму часовых стекол. Затем деформируются и утолщаются на концах сами фаланги, напоминая барабанные палочки.

Для тяжело больных с ТФ характерна вынужденная поза во время отдыха - они присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. В таком положении у них несколько повышается насыщение крови кислородом.

Очень тяжело протекает болезнь с одышечно-цианотическими кризами. Во время криза больной внезапно становится синим, у него появляется сильнейшая одышка. Иногда наступает потеря сознания. Возникает атония мышц, ослабление рефлексов. Такой приступ может закончиться смертью больного.

Сердечного горба у больных с ТФ обычно нет. При аускультации слышен громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром во II - III межреберье слева от грудины. Интенсивность шума зависит от степени сужения легочной артерии. Шум грубый, занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен.

ЭКГ: при "синей" форме ТФ характеризуется значительным отклонением электрической оси вправо, признаками гипертрофии правого желудочка. У каждого третьего больного имеет место неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, нарушения ритма в виде экстрасистолии. При "бледной" форме порока на ЭКГ возможна регистрация перегрузки обоих желудочков, но, как правило, больше правого.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже несколько усилен за счет коллатералей. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом. Тень сердца небольшая. Сердце при ТФ имеет типичную форму, напоминающую деревянный башмак - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии.

ЭхоКГ: можно определить величину декстрапозиции аорты, размеры дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипертрофии миокарда стенки правого желудочка, выраженность легочного стеноза.

Катетеризация полостей сердца: обнаруживает характерное для ТФ одинаково высокое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Ангиография: обычно наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Анализ крови общий: у взрослых больных выявляются признаки эритроцитоза, увеличение содержания гемоглобина в крови, способствующие увеличению кислородной емкости крови.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, большим изолированным дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, другими врожденными пороками "синего" типа, истинной полицитемией. Лечение.

Всем больным с ТФ показано хирургическое лечение. Вид операции определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие. Через 10 лет после операции 95% пациентов ведут практически нормальный образ жизни.

Причиной внезапной смерти в послеоперационном периоде являются аритмии. Ухудшение состояния больных в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, формированием аневризмы правого желудочка, нарушениями ритма сердца.

Прогноз.

Только 10% больных с тетрадой Фалло достигают 20-летнего возраста, 1% - 30-летнего возраста и только в очень редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: сердечная недостаточность, тяжелая гипоксемия, абсцессы головного мозга, септический эндокардит.