Витамин В12- и фолиеводефицитные анемии (шифр Д 51.9)

Определение. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, обусловленным дефицитом витамина В]2 или фолиевой кислоты и проявляющиеся мегалобластным кроветворением, гиперхроми-ей и макроцитозом эритроцитов.

Статистика. В России частота заболевания (20-60 случаев на 100000 населения) значительно колеблется в зависимости от региона: чаще болеют северяне, реже жители средней полосы, совсем редко - дальневосточники. Начиная с возраста 45-55 лет, в старших возрастных группах заболеваемость прогрессивно увеличивается. Достоверных различий в патологической пораженности, обусловленных половыми различиями, не выявлено.

Этиология и патогенез. Мегалобластные анемии рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия. Это приводит к дегенеративным поражениям слизистых оболочек пищеварительного тракта в связи с недостаточным всасыванием витамина В12 и (или) фолиевой кислоты. Дефицит витамина В|2 - причина тяжелого поражения спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Клиника. Болеют, как правило, лица пожилого возраста. Общая слабость, изменение окраски кожи (бледность с желтушным оттенком), боли в языке и повышение вкусовой чувствительности до непри-ятных ощущений, онемение стоп и ладоней. В анамнезе указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные «более желтушные, чем бледные», на языке участки ярко-красного цвета. При пальпации живота может выявляться болезненность в эпи-гастральной области, в подреберьях, по ходу кишеч-ника при наличии хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

24. Денисов

дается значительная тр ом боцито пения без явлений кровоточивости. Умеренная гипербилирубинемия (до 28-47 мкмоль/л) за счет непрямого билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. Стериальный пунктат -мегалобластическое кроветворение.

Формулировка диагноза. Витамин В|2-дефи-цитная анемия средней тяжести.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь необходимо исключить он

кологическое заболевание. Для этого проводят

скрининг первого уровня: ККФ, рентгеноскопию же

лудка или ФГДС, для женщин - осмотр гинеколога,

для лиц старше 50 лет - ирригоскопию и УЗИ орга

нов брюшной полости.

Как синдром гиперхромная анемия встреча

ется при остром эритромиелозе. Для исключения

этого заболевания надо убедиться в отсутствии ге

моррагического и гнойно-некротического синдро

мов, а также, поскольку при этом гемобластозе бла-

стные клетки в периферической крови появляются

не сразу, больному следует произвести стернальную

пункцию.

При железодефицитной анемии в отличие от

витамин В12-дефицитной - бледность кожи с серо-

зеленоватым оттенком, наличие синдрома хлороза (у

женщин). Лабораторно: цветовой показатель 0,8 и

ниже, количество ретикулоцитов повышено, анизо-

цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, в стернальном

пунктате - умеренная гиперплазия эритроидного

ростка.

При гемолитической анемии в отличие от

витамин В12-дефицитной - выраженная желтушность

кожи, значительная гепато- и спленомегалия. Лабо

раторно: анемия нормохромная, резко повышено ко

личество ретикулоцитов, число лейкоцитов повыше

но, гипербилирубинемия более 50 мкмоль/л за счет

непрямого билирубина, в моче - гемосидерин, в стер

нальном пунктате - выраженная гиперплазия эрит

роидного ростка.

Гипопластическая анемия от витамин В12-

дефицитной отличается тяжестью общего состоя

ния, наличием геморрагического или гнойно-не-

386

Амбулаторная гематология

кротического синдрома, отсутствием увеличения печени.

Ведение пациента

Цель лечения: достижение и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи:

перевод кроветворения с мегалобластическо-

го на нормобластический;

пожизненное поддержание нормобластичес-

кого типа кроветворения перманентным вве

дением витамина В12 и (или) фолиевой кис

лоты.

Организация лечения. Мегалобластные анемии лечатся амбулаторно. Однако в случаях, требующих трансфузионной терапии по жизненным показаниям, необходима госпитализация в терапевтическое или гематологическое отделение. Консультация гематолога целесообразна при первом выявлении заболевания, при наступлении ремиссии и далее 1 раз в год.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Краткие сведения о сущности заболевания.

Принципиально возможно создание устойчи

вой клинико-гематологической ремиссии при адек

ватной поддерживающей терапии.

Необходим контроль анализа крови 1 раз в

3 мес, введение витамина В12 ежемесячно даже в

период стойкой ремиссии.

. Советы пациенту и его семье:

Питание, полноценное по белко во-витаминно

му составу.

При необходимости надо пройти курсовое ле

чение по поводу хронических заболеваний желудоч

но-кишечного тракта.

Медикаментозная терапия

В период первого выявления и обострения заболевания необходим домашний режим. Диета такая же, как и при железодефицитной анемии. Витамин В12 по 500 мкг внутримышечно ежедневно в течение 7-10 дней, затем еще 7-10 инъекций через день. Улучшение наступает уже после первой или второй инъекции. На 3-7 день - ретикулоцитарный криз. Ремиссия индуцируется быстро, устойчивая. Фолиевая кислота назначается по 5-15 мг/сут. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма еще не достигнута, нужно вводить

витамин В12 по 500 мкг внутримышечно 1 раз в нед,, 3 мес.

Примерная схема лечения беременных:

витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед

невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем

200 мкг 1 раз в 10 дней;

фолиевая кислота 15 мг/сут с 1 -го по 30-й день

от начала лечения витамином В12;

гипотардиферон по 1 табл. в день с 30-го дня

в течение 1-2 мес.

Препараты железа необходимы, т.к. у беременных анемии, как правило, смешанного генеза.

Примерная схема лечения пожилых:

витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед

невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем

500 мкг 1 раз в неделю, 2-3 мес, затем 1 раз в 2 нед.

- 2 мес, далее 1 раз в мес. пожизненно;

фолиевая кислота 10 мг/сут;

поливитаминный препарат (ундевит) по 1 табл.

2 раза в день с 30 дня от начала лечения витамином

В12, в течение 1-2 мес, с перерывами на 2-3 мес.

Фитотерапия - см. раздел «Железодефицитные анемии».

Реабилитационная терапия

В период полной ремиссии 1 раз в месяц вводится 500 мкг витамина В12. При необходимости (при наличии признаков мегал областного кроветворения) весной и осенью вводится витамин В12 по 200 мкг 1 раз в 10 дней. В12- и фолиеводефицитная анемия в период клинико-гематологической ремиссии не является противопоказанием к санаторно-курортному лечению, не влечет за собой ограничений в приеме физиопроцедур.

Критерии эффективности реабилитационной терапии:

Сохранение нормобластного кроветворения

(нормальные цифры эритроцитов, НЬ, цвето

вой показатель не выше 1,1; отсутствие мак-

роцитоза) при наличии только поддерживаю

щей терапии.

Отсутствие неврологических нарушений: из

вращения вкуса, онемение стоп и ладоней,

парестезии и др.

Медицинская экспертиза

Пациент временно нетрудоспособен до полного исчезновения признаков мегал области о го кроветворения и восстановления цифр красной крови до нормы.

Медико-социальная экспертиза, военно-врачебная экспертиза, предварительные и периодические медицинские осмотры - см. раздел «Хронические железодефицитные анемии».

387