ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Определение.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых - структурные аномалии сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся внутриутробно или в раннем младенчестве, не влекущие за собой несовместимые с жизнью нарушения гемодинамики.

Этиология.

Причинами врожденных пороков сердца являются генетические дефекты и воздействие факторов внешней среды в период внутриутробного развития: алкоголизм родителей, вирусные заболевания беременной матери, лекарственные воздействия. Одиночная генная мутация может быть причиной дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хроническая интоксикация беременной женщины алкоголем является частой причиной формирования ДМЖП, ДМПП, открытого артериального протока (ОАП). Прием противосудорожных препаратов (гидантоин, триметадион) может вызвать формирование коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло. Из вирусных инфекций краснуха (инфекция РНК-вирусом семейства Togaviridae) влечет за собой наибольшую вероятность формирования врожденных пороков. Внутриутробное заражение краснухой характеризуется триадой Грегга: врожденные катаракта (глаукома), глухота, пороки сердца.

Классификация.

Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений.

Пороки с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком

Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.

Пороки с гиповолемией малого круга.

Комбинированные пороки сердца.

В практической деятельности врача удобно пользоваться делением ВПС на 3 группы, которые охватывают наиболее распространенные врожденные пороки:

ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП).

ВПС синего цвета с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов тетрада Фалло).

ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).