ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) предложен С088 и Боо!8 в 1946 г.
Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов с неизвестными этиологией и патогенезом, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 лет.
Я. А. Сигидин и соавт. (1994) считают, что ЮРА, позитивный по ревматоидному фактору (РФ), соответствует классическому РА взрослых, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение более доброкачественное, чаще развиваются ремиссии), а ЮРА РФ-негативный соответствует аналогичному варианту РА взрослых. В 1978 г. ^ооё предложил термин «хронический ювенильный артрит», который объединил почти все хронические воспалительные заболевания суставов у детей. Этот термин получил широкое распространение в связи с тем, что на ранних стадиях суставного синдрома трудно определить нозологическую его принадлежность. Однако, следует учитывать, что термин «хронический ювенильный артрит» объединяет, как указывает Я А. Сигидин (1994) следующие заболевания:
• хронический артрит с системными проявлениями (синдром Стилла), более всего соответствует седонегативному РА с системными проявлениями;
• РФ-позитивный полиартрит (соответствует РФ-позитивному РА взрослых);
• РФ-негативный полиартрит (соответствует аналогичному варианту РА взрослых);
• олигоартрит, тип I (с поражением лишь нескольких суставов, иридоциклитом, отсутствием поражения тазобедренных, крестцово-подвздошных суставов); это заболевание не является РА и представляет характерный лишь для детей вариант хронического ювенильного артрита;
• олигоартрит, тип II (представляет собой детский или подростковый вариант серонегативных спондилоартритов и, прежде всего, болезни Бехтерева.
Таким образом, следует различать термины ювенильный ревматоидный артрит и ювенильный хронический артрит.
Распространенность ЮРА составляет 0.01-0.001%, девочки болеют в 1.5-2 раза чаще, чем мальчики.
Этиология
Причина ЮРА неизвестна. Начало болезни может провоцироваться инфекционными агентами (вирус, в частности, краснухи, микоплазма и др.), физической травмой сустава, психоэмоциональным стрессом. Предполагается существование генетической предрасположенности к ЮРА. У больных с полиартикулярным типом заболевания чаще наблюдается Н1А 01*4, ПРИ олигоартику- лярном варианте — Н1А ОК.5.
Патогенез
Механизмы развития ЮРА близки к тем, которые характерны для РА взрослых. Течение синовиита определяется дисфункцией иммунной системы. Нарушения гуморального и клеточного иммунитета играют важную роль в развитии ЮРА. Установлено избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена, антител, реагирующих с субпопуляцией Т-лимфоцитов-супрессоров.
Аутоиммунный процесс вызывает развитие синовиита, причем гистологически повреждение синовиальной оболочки практически не отличается от такового при РА Формирование паннуса происходит менее быстро, чем при РА Синовиит и паннус приводят к эрозированию суставных поверхностей костей и деструкции хряща, однако эти процессы идут медленнее, чем при РА. Хронический воспалительный процесс в финале приводит к значительным деформациям, подвывихам, анкилозу.
Указанные изменения наиболее выражены при полиартику- лярном варианте заболевания.
Классификация
Классификация вариантов начала ЮРА (Вгетег, Ва&з, СаззЫу, 1972):
1. Системный вариант («болезнь Стилла*).
2. Полиартикулярный вариант:
• подтип с наличием РФ;
• подтип с отсутствием РФ.
3. Олигоартикулярный вариант
• подтип, встречающийся преимущественно у девочек и начинающийся обычно в раннем возрасте, с наличием АНФ, с отсутствием РФ, с отсутствием Н1А В27 и высоким риском поражения глаз;
• подтип, наблюдающийся чаще у мальчиков, начинающийся в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, с наличием Н1А В27 и отсутствием РФ и АНФ;
• подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ, НЬА В27.
Примечания:
1. АНФ — антинуклеарный фактор.
2. Полиартикулярный вариант — вовлечение в патологический процесс пята и более суставов.
3. Олигоартикулярный вариант — вовлечение в патологический процесс не более 4 суставов.
4. Суставы шейного отдела позвоночника, лучезапястные и голеностопные суставы оценивают как один сустав; все другие суставы оценивают раздельно.
5. Системный вариант обязательно включает 5 признаков: лихорадку, сыпь, лимфаденопатию, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит.
Эта же классификация применяется не только в дебюте заболевания, но и при дальнейшем его течении.
Актуальной остается классификация ЮРА, предложенная
А. В. Долгополовой и соавт., близкая к классификации РА взрослых (табл. 9).
| |||||
| |||||
|
Клиническая картина
Суставный сщдром
Основные признаки поражения суставов при ЮРА такие же как при РА: боль, утренняя скованность, припухлость в области суставов (она обусловлена выпотом в полости сустава и воспалением в околосуставных тканях). Интенсивность боли меньшая, чем при РА. Наиболее часто вовлекаются в патологический процесс коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей, а также локтевые и тазобедренные суставы. Среди мелких суставов кисти наиболее характерно поражение проксимальных межфаланговых суставов. Симметричность вовлечения суставов наиболее заметна при полиартикулярной форме и менее выражена при олигоартикулярной.
А. Насонова (1995) указывает, что при ЮРА реже отмечается поражение мелких суставов кистей и стоп, в первую очередь поражаются ^упные суставы (коленные, лучезапястные, голеностопные).
По мере прогрессирования ЮРА появляется локтевая девиапдя кисти. Достаточно часто наблюдается поражение шейного отдела позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности, и височно-нижнечелюстных суставов, что приводит к болям и затруднениям при открывании рта и жевании. Поражение крестцово-подвздошных суставов при ЮРА наблюдается не часто (у 10% больных), преимущественно при тяжелом течении заболевания и заставляет дифференцировать с ювенильным анки- лозирующим спондилоартритом.Внесуставные проявления
Внесуставные проявления характерны для системного варианта ЮРА.
Лихорадка
Небольшие подъемы температуры тела наблюдаются часто (у 70-90% больных). Стойкая интермиттирующая лихорадка с двумя пиками в послеобеденное и вечернее время характерна для системной формы ЮРА и сочетается, как правило, с кореподобной пятнисто-папулезной розового цвета сыпью на туловище и проксимальных отделах конечностей. Сыпь усиливается при растирании кожи (симптом Кубнера). В дальнейшем присоединяются лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени.
Нарушение роста
Задержка роста — характерный признак ЮРА. Наиболее выражена при системной форме заболевания. Отставание в росте обу-' словлено поражением эпифизарных зон, а также лечением глюко- кортикоидами. Тормозящее влияние на рост оказывает доза преднизалона 5 мг/сут в течение не менее 6 месяцев.
Нарушается также развитие нижней челюсти, наблюдаются ее гипоплазия (микрогнатия), короткопалость (брахидактилия), недостаточно соответственно возрасту увеличиваются размеры ладоней и стоп. ,
Подкожные узелки
Подкожные ревматоидные узелки выявляются у 5-10% больных, обычно при наличии РФ. Они локализуются преимущественно в области надкостницы дистальнее локтевого отростка, сухожильных влагалищ сгибателей пальцев рук, пяточных сухожилий. Узелки плотны, не спаяны с кожей, кожа над ними может быть гиперемирована.
Поражение мышц
В области пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, возможно развитие сгибательных контрактур, неспецифического миозита.
Поражение сердца
Наиболее характерно развитие экссудативного перикардита, который проявляется одышкой, ортопноэ, иногда болями за грудиной, кардиомегалией, в тяжелых случаях развитием недостаточности кровообращения, тампонады сердца. Выпот в полости перикарда достоверно распознается с помощью эхокардиографии. Возможно развитие миокардита, но реже, чем перикардита.
Поражение легких
Легочная патология наблюдается редко в виде пневмонита (протекает так же, как при РА) или экссудативного плеврита. Возможно бессимптомное течение легочной патологии.
Лимфаденопатия
Наиболее характерно увеличение подмышечных, локтевых, паховых лимфоузлов. Возможно увеличение мезентериальных лимфоузлов, что проявляется сильными болями в животе и заставляет дифференцировать с «острым животом».
Поражение селезенки
Спленомегалия наблюдается у 25% больных и характерна для системного варианта ЮРА Значительно выраженная спленомегалия может быть обусловлена амилоидозом селезенки.
Поражение печени
Гепатомегалия характерна для системного варианта ЮРА.
Поражение почек
Вовлечение почек в патологический процесс характеризуется появлением протеинурии, микрогематурии, наблюдается при системном варианте заболевания. В основе поражения почек лежит гломерулонефрит. Однако, длительно протекающий системный вариант с высокой активностью процесса может привести к ами- лоидозу почек, который рассматривается как грозное осложнение ЮРА, так как часто приводит к летальному исходу.
Поражение глаз
Типичным проявлением глазной патологии при ЮРА являются увеит, воспалительное поражение радужки, цилиарного тела, ири- доциклит. Увеит принимает хроническое течение и наиболее характерен для девочек, у которых ЮРА начался в раннем возрасте и протекает с олигоартикулярным синдромом и наличием в крови антинуклеарного фактора. При длительном течении ЮРА возможно развитие катаракты и лентовидной кератопатии, глаукомы. Чаще всего поражение глаз не предшествует суставному синдрому, а развивается через несколько месяцев или 2-4 года после него.
Клинические варианты начала ЮРА
1. Полиартикулярный вариант в первые 6 месяцев болезни
развивается у 30-40% больных. Системных проявлений нет. Этот
вариант очень напоминает РА.
Клинические особенности полиартикулярного варианта:
• дебют заболевания может быть острым илиподострым;
• заболевание чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков;
• поражаются 5 или более суставов;
• в первую очередь поражаются крупные суставы, воспаление
мелких суставов кистей и стоп менее закономерно, чем при РА;
• могут вовлекаться суставы шейного отдела позвоночника, крестцово-подвздошные и височно-нижнечелюстные суставы;
• ревматоидная сыпь обычно отсутствует, но нередко имеется эритема в области ладоней и подошв;
• подкожные узелки иногда обнаруживают у РФ-позитивных больных;
• передний увеит (ирвдоциклит) наблюдается редко;
• полиартрит может быть хроническим рецидивирующим и более мягким, интермттирующим (обострения чередуются с ремиссиями);
• у РФ-позитивных больных высок риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего РА взрослых;
• у РФ-негативных больных болезнь протекает менее выражено и часто не переходит во взрослую форму;
• РФ выявляется у 10-20% больных, АНФ — у 20-40% больных, ЬЕ-клетки (непостоянно) — у 5-10% пациентов.
2. Олигоартрит встречается у 50% больных, характеризуется вовлечением в воспалительный процесс до 4 суставов в первые 6 месяцев болезни. Согласно классификации Вгсдаег, Важ, СаззЫу (1972) выделяют три подтипа этого варианта.
2.1. Олигоартрит и переднийувеит.
Этот подтип имеет следующие особенности:
• встречается преимущественно у девочек;
• начало болезни в раннем возрасте;
• типичны асимметричность поражения, мягкое течение и поражение коленных суставов, возможно вовлечение других суставов;
• поражения позвоночника редки;
• системные проявления отсутствуют или выражены незначительно; передний увеит вне зависимости от активности ояиго- артрита развивается в 20-40% случаев, является потенциально опасным и может привести к слепоте;
• антинуклеарные антитела выявляются в крови уЭД% больных и считаются фактором риска развития переднего увеита;
• РФ обычно не обнаруживается;
• определяются Н1АОК.5, БК^д, но не выявляется Н1А В гг,
• течение заболевания в большинстве случаев довольно благоприятное, у Уз пациентов возможен переход в полиартритиче- ский вариант заболевания;
2.2. Олигоартрит позвоночника и суставов нижних конечностей. Особенности этого подтипа следующие:
• наблюдается преимущественно у мальчиков;
• пик заболеваемости отмечается в позднем подростковом возрасте;
• наиболее часты поражения 1фестцово-подвздошных суставов, часто бывает асимметричное поражение тазобедренных и коленных суставов;
• острый передний увеит протекает легко и не угрожает зрению;
• у 50% больных находят Н1А В27;
• РФ и антинуклеарные антитела не выявляются;
• в дальнейшем у многих больных возникают анкилозирующий спондилоартрит или синдром Рейтера.
2.3. Подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, Н1А В27 и антинуклеарных антител.
3. Системный вариант (болезнь Стилла) встречается в 10-20% случаев и имеет следующие особенности:
• одинаково часто болеют мальчики и девочки;
• рано возникают системные жалобы ивнмуставные поражения;
• характернаге^^еская лихорадка;
• у 90% больных наблюдается незудящая макулопапулярная ревматоидная сыпь;
• имеется генерализованнаялимфаденопатия;
• наблюдается гепатоспленомегалия;
• часто развивается перикардит (иногда — миокардит);
• часто бывает плеврит;
• в некоторых случаях полиартрит и шейный спондилоартрит развиваются спустя несколько недель или месяцев от начала лихорадки и других внесуставных проявлений;
• течение заболевания характеризуется рецидивами и непродолжительными ремиссиями, обычно у Уг больных в течение 6 месяцев развивается полиартритический вариант ЮРА и уменьшается выраженность системных проявлений;
• РФ в сыворотке обычно не выявляется или обнаруживается редко;
• антинуклеарные антитела выявляются очень редко;
• ЬЕ-клетки не обнаруживаются;
• обнаруживаются НЬАВв, В35; БИ*,
Диагностические критерии
А. В. Долгополова и соавт. (197^) предлагают следующие диагностические критерии:
1. Артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак).
2. Поражение трех суставов в течение первых 6 недель болезни.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Поражение шейного отдела позвоночника.
5. Выпот в полости сустава.
6. Утренняя скованность.
7. Теносиновит или бурсит.
8. Увеит.
9. Ревматоидные узелки. •
10. Эпифизарный остеопороз. V
11. Сужение суставной щели. } рентгенологические
12. Признаки выпота в суставе. признаки
13. Уплотнение периартикуляных
тканей.
14. Увеличение СОЭ более 35 мм/ч.
15. Обнаружение РФ в сыворотке крови.
16. Характерные данные биопсии синовиальной оболочки.
При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, 4-х
— определенным, 7 — классическим (во всех случаях обязательным является наличие первого критерия).
Для уверенной диагностики ЮРА необходимо тщательное исключение других заболеваний, характеризующихся поражением суставов. Это положение включено в диагностические критерии Американской Ревматологической Ассоциации (АРА):
1. Начало заболевания до 16-летнего возраста.
2. Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью, выпотом, либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.
3. Длительность суставных изменений не менее 6 недель.
4. Исключение всех других ревматологических заболеваний.
Лабораторные данные
1. ОАК. При олигоартикулярном варианте ЮРА существенных изменений нет. При системном варианте характерны гипо- хромная анемия, лейкоцитоз (до 30-40 • 109/л) с нейтрофиль- ным сдвигом. Увеличение СОЭ характерно для полиарти- кулярного и системного вариантов.
2. БАК. Высокие показатели СРП (чем они выше, тем выражен- нее активность воспалительного процесса и больше вероятность развития амилоидоза почек). Высокое содержание й'крови неспецифических маркеров воспаления: гаптоглобина, сиаловых кислот, серомукоида.
3. Иммунологические исследования крови. Характерно повышение содержания иммуноглобулинов, наиболее высокие показатели при выраженной активности воспалительного процесса. Особенно закономерно увеличение уровня 1§А в более отдаленные сроки заболевания.
РФ обнаруживается у 15-20% больных и чаще у детей старше 7 лет. РФ-позитивный ЮРА обычно характеризуется ревматоидными узелками и эрозией суставов.
Антинуклеарный фактор чаще выявляется у девочек с ранним началом заболевания И олигоартикулярным вариантом и может свидетельствовать о риске развития увеита.
4. Исследование синовиальной жидкости. Выявляются воспалительные изменения (10,000-20,000 лейкоцитов в 1 мм3, преимущественно сегментоядерные нейтрофилы).
Инструментальные исследования
Рентгенография пораженных суставов — выявляются неспецифичные изменения. В ранней фазе заболевания определяются отечность мягких тканей, околосуставный остеопороз, периостальная костная пролиферация. На поздних стадиях ЮРА появ- ляюгся изменения в эпифизах, сужение суставной щели, костные эрозии.
Программа обследования
1. ОА крови и мочи.
2. БАК: общий белок и белковые фракции, серомукоид,
гаптоглобин, фибрин, креатинин, мочевина, аминотранс- феразы, щелочная фосфатаза, фруктозо-1 -фосфатальдолаза, у-глютамилтрансфераза, билирубин.
3. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, РФ, антинуклеарный фактор, ЬЕ-клетки, СРП, типирование по Н1А-системе.
4. Рентгенологическое исследование: рентгенография пораженных суставов (при необходимости крестцово-подвздошных сочленений).
5. ЭКГ.
6. Осмотр окулиста.
Примеры формулировки диагноза
1. Ювенильный ревматоидный артрит: полиартикулярный
вариант с наличием ревматоидного фактора, медленно прогрессирующее течение, средняя степень активности,
II рентгенологическая стадия, ФН I ст.
2. Ювенилышй ревматоидный артрит: системный вариант с наличием ревматоидного фактора, быстро прогрессирующее течение, высокая степень активности, гломерулонефрит с сохраненной функцией почек, экссудативный перикардит без нарушения кровообращения, хронический увеит, полиартрит,
III рентгенологическая стадия, ФН I ст.
Еще по теме ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ:
- ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮХА)
- РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
- Глава 15РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ У ДЕТЕЙ
- Глава 17ЮВЕНИЛЬНЫЕ АРТРИТЫ
- Ювенильный ревматоидный артрит
- Ювенильный ревматоидный артрит
- Маркеры неблагоприятного прогноза ювенильного ревматоидного артрита
- Реактивные артриты
- Ювенильный анкилозирующий спондилоартри
- ЭПИЛЕПСИЯ
- РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
- ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
- Ревматоидный артрит и другие заболевания суставов